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原发性血小板减少性紫癜,又称特发性血小板减少性紫癜,是一种以出血为主要临床表现的疾病,特征为血小板减少、骨髓中巨核细胞数量正常或增多、出血时间延长以及血块收缩不良等。
该病分为急性型与慢性型两种类型。急性型通常突然发作,而慢性型则发展缓慢。其主要原因是血小板被免疫系统错误地识别并破坏。细菌或病毒感染是导致该病的常见原因。在80%的急性型患者中,发病前2周左右有呼吸道感染史。
免疫因素在发病机制中起着关键作用。80%以上的患者体内检测到血小板抗体。这些抗体易导致血小板在肝脏和脾脏中被巨噬细胞吞噬,缩短血小板寿命。抗血小板抗体的量与血小板减少的程度成正比。新生儿患者若其母亲患有该病,也可能通过胎盘传递抗体,导致新生儿血小板减少。
脾脏不仅是血小板破坏的主要场所,也是产生抗血小板抗体的主要器官。对于有效切除脾脏的患者,术后抗血小板抗体滴度明显下降。
血小板减少性紫癜的特征包括皮肤黏膜出血、内脏出血、血小板减少以及骨髓中巨核细胞成熟障碍。血小板数量的过低会导致严重的颅内出血,是该病的主要致死原因。
英文名称:idiopathic thrombocytopenic purpura
其他名称:免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura),自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)
原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。